Hépatoblastome

L'hépatoblastome est un cancer hépatique pédiatrique, c'est-à-dire une tumeur maligne du foie qui peut apparaître chez l'enfant. Ce cancer est une maladie rare qui représente entre 1 et 2 % des tumeurs malignes pédiatriques. Faisons le point sur les caractéristiques d'un hépatoblastome et la prise en charge de l'enfant.

Caractéristiques de l'hépatoblastome

Définition et prévalence de l'hépatoblastome

Comme son nom l'indique, l'hépatoblastome est un blastome hépatique. En d'autres termes, cela signifie qu'un hépatoblastome est une tumeur embryonnaire survenant au niveau du foie. Cette tumeur est dite maligne, c'est-à-dire cancéreuse. Si ce cancer chez l'enfant est rare, il représente le cancer hépatique le plus fréquent chez l'enfant. En effet, les tumeurs du foie chez l'enfant sont malignes (cancéreuses) dans deux cas sur trois. Parmi les tumeurs malignes du foie chez l'enfant, on distingue trois cas différents :

• les hépatoblastomes, qui représentent 60 % des cas ;
• les hépatocarcinomes, qui représentent 30 % des cas ;
• les tumeurs mésenchymateuses malignes, qui représentent 10 % des cas.

L'hépatoblastome est souvent présenté comme une tumeur du petit enfant car ce cancer est généralement diagnostiqué très tôt :

• 50 % des enfants atteints d'un hépatoblastome sont diagnostiqués avant l'âge de 16 mois ;
• 90 % à 95 % des enfants malades sont diagnostiqués avant l'âge de 4 ans.

Causes de l'hépatoblastome

Certaines maladies peuvent prédisposer à l'apparition d'un hépatoblastome. Cela est notamment le cas du syndrome de Beckwith-Wiedemann, du syndrome de Li Fraumeni, du syndrome de Gardner, de la polypose adénomateuse familiale, de la trisomie 18, de l'anémie de Fanconi, de la neurofibromatose ou encore de certaines maladies métaboliques.

Symptômes de l'hépatoblastome

L'hépatoblastome est caractérisé par une augmentation du volume de l'abdomen, qui s'accompagne généralement de douleurs abdominales. D'autres symptômes peuvent également survenir comme des montées de fièvre, un ictère (jaunisse), une perte de poids ou encore une perte d'appétit. Néanmoins, ces symptômes sont plus souvent associés à un hépatocarcinome, une autre forme de cancer du foie.

Prise en charge de l'hépatoblastome

Diagnostic de l'hépatoblastome

Le diagnostic de l'hépatoblastome passe dans un premier temps par un examen clinique. Pour confirmer le diagnostic, des examens complémentaires peuvent être réalisés :

• des examens d'imagerie comme un scanner ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) ;
• une biopsie, c'est-à-dire un prélèvement de tissu tumoral ;
• un dosage de marqueurs tumoraux dont l’alphafoetoproteine (AFP) ou l’hormone choriogonadotrophique (hCG).

Au-delà de ce diagnostic, un bilan d'extension peut également être mis en place pour identifier la présence de métastases. Celles-ci correspondent à des cancers secondaires qui peuvent se développer dans d'autres organes à partir des cellules cancéreuses d'origine. Les métastases se développent plus fréquemment au niveau des poumons mais peuvent se retrouver au niveau des os ou encore des ganglions lymphatiques. 

Traitement de l'hépatoblastome

Le traitement de l'hépatoblastome dépend de différents paramètres dont l'état du patient, la taille de la tumeur et le stade d'évolution. Le traitement peut nécessiter :

• une opération chirurgicale avec ablation totale de la tumeur, en veillant à conserver les vaisseaux nécessaires au fonctionnement du foie ;
• une opération chirurgicale avec ablation des métastases, si celles-ci ont été identifiées lors du diagnostic ;
• par chimiothérapie, qui est généralement réalisée par administration de cisplatine et qui peut être mise en place avant ou après l'opération chirurgicale ;
• par transplantation du foie, dans des cas rares lorsque la tumeur est très volumineuse et impossible à retirer par chirurgie.